Synonyme: bidirektionale katecholaminerge Tachykardie, polymorphe ventrikuläre Tachykardie induziert durch Katecholamine, maligne paroxysmale ventrikuläre Tachykardie
Englisch: catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia
1 Definition
Die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie, kurz CPVT, ist eine seltene, genetisch bedingte Herzrhythmusstörung. Die Erkrankung ist durch ventrikuläre Tachykardien (VT) gekennzeichnet, die sich bei jungen Menschen in Form von Synkopen oder durch einen plötzlichen Herztod manifestieren. 2 Epidemiologie
Die Prävalenz von CPVT beträgt etwa 1:10. Ventrikuläre Tachykardie – Wikipedia. 000. 3 Genetik
Bislang (2022) wurden Mutationen in sechs verschiedenen Genen als Ursache für CPVT identifiziert. Abhängig vom betroffenen Gen werden folgende Typen unterschieden:
Typ 1: Mutation betrifft RYR2 an Genlokus 1q43
Typ 2: Mutation betrifft CASQ2 an Genlokus 1p13
Typ 3: Mutation betrifft TECRL an Genlokus 4q13
Typ 4: Mutation betrifft CALM1 an Genlokus 14q32
Typ 5: Mutation betrifft TRDN an Genlokus 6q22
Typ 6: Mutation betrifft CALM3 an Genlokus 19q13
In 60 bis 70% der Fälle handelt es sich um Typ 1, bei dem der Ryanodinrezeptor betroffen ist.
- Ventrikuläre Tachykardie – Wikipedia
Ventrikuläre Tachykardie – Wikipedia
Zu den Symptomen gehören Unwohlsein im Brustbereich mit... Erfahren Sie mehr und eine Kardiomyopathie Übersicht der Kardiomyopathien Eine Kardiomyopathie ist eine primäre Störung des Herzmuskels. Sie unterscheidet sich von strukturellen Herzerkrankungen, wie z. B. koronare Herzkrankheit, Herzklappenerkrankungen und angeborene... Erfahren Sie mehr. Auch Elektrolytentgleisungen (v. Hypokalämie Hypokaliämie Hypokalämie ist eine Serumkaliumkonzentration 3, 5 mEq/l, welche durch eine Verminderung der im Körper gespeicherten Gesamtkaliummenge oder die pathologische Verschiebung von Kalium... Erfahren Sie mehr und Hypomagnesämie Hypomagnesiämie Hypomagnesiämie tritt bei Serummagnesiumkonzentrationen 1, 8 mg/dl ( 0, 70 mmol/l) auf. Die Ursachen sind eine inadäquate Magnesiumaufnahme und -absorption oder eine erhöhte Ausscheidung... Erfahren Sie mehr), Azidämie, Hypoxämie und Medikamentennebenwirkungen können eine VT auslösen. Das Long-QT-Syndrom Long-QT-Syndrom und Torsade-de-Pointes-Tachykardie Eine Torsade-de-Pointes-Tachykardie ist eine spezifische Form der polymorphen ventrikulären Tachykardien bei Patienten mit einem verlängerten QT-Intervall.
Symptome [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Je nach Schwere und Dauer einer VT variieren die Symptome von Herzrasen, über Luftnot, Herzschmerzen ( Angina Pectoris), bis zum Lungenödem oder kardiogenem Schock. 12-Kanal-EKG einer monomorphen ventrikulären Tachykardie
Im EKG ist die VT normalerweise regelmäßig (konstante Zykluslänge, Herzfrequenz 100–200 Schläge/min. ) mit schenkelblockartig deformierten, breiten Kammerkomplexen (QRS ≥ 120 Millisekunden, "Haarnadelform"). Beweisend für eine VT:
AV-Dissoziation (d. h., es sind P-Wellen als Zeichen der Vorhofaktivität zu erkennen, die beweisen, dass die Vorhöfe nicht in die Tachykardie einbezogen sind; Vorhöfe und Herzkammern schlagen nicht synchron). Bei inkompletter AV-Dissoziation kann eine Sinuserregung auf die Herzkammer übergeleitet werden. Man unterscheidet zwischen Erregung, welche vom Vorhof auf die Herzkammer (ventricular captures, " Capture-beat ", normale QRS-Morphologie) übergeleitet werden oder aus supraventrikulär und ventrikulär gemischten Komplexen ( Fusionssystole) bestehen.