Die primär biliäre Cholangitis ist für etwa 1% aller Leberzirrhosen verantwortlich. Es besteht eine Assoziation zum Genotyp HLA-DR8. Als extrahepatische Begleiterkrankungen treten unter anderem Zöliakie, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom und eine Rheumatoide Arthritis auf. Das weibliche Geschlecht ist weitaus häufiger betroffen (ca. 4:1). Die Prävalenz der PBC beträgt etwa 5-10 auf 100. Leitlinien & Empfehlungen - bng - Berufsverband Niedergelassener Gastroenterologen Deutschlands e.V.. 000 Einwohner. 4 Ätiologie
Die Ätiologie der PBC ist derzeit (2021) noch unklar. Sie wird als Autoimmunerkrankung eingestuft. Es kommt durch einen Angriff von Autoantikörpern zur Entzündung der Gallenwege. Die Cholangitis betrifft auch die intrahepatischen Gallengänge und -kanäle. Durch entzündliche Vernarbungen stenosieren die Gallenwege und verschließen sich schließlich. 5 Einteilung/Pathologie
Die primär biliäre Cholangitis kann durch histologische Charakteristika in vier Stadien eingeteilt werden. Stadium I: Infiltrate aus Lymphozyten und Plasmazellen in den Periportalfeldern, Zerstörung des Epithels der Gallengänge
Stadium II: Proliferation der Gallengänge mit Ausbildung von Pseudogallengängen
Stadium III: Fibrose der Portalfelder mit Mottenfraßnekrosen und fortschreitendem Untergang von Gallengängen
Stadium IV: Leberzirrhose, makroskopisch grünlich erscheinende Leber
6 Klinik
Der Beginn der Symptomatik ist schleichend.
Primary Biliäre Cholangitis Leitlinie Infection
• Es sind die ersten PBC-Leitlinien, die die neue Bezeichnung "primär biliäre Cholangitis" zur Beschreibung der Krankheit verwenden. 2014 forderte die PBC-Patienten-Community die Medizin auf, die Bezeichnung "primär biliäre Zirrhose" durch "primär biliäre Cholangitis" zu ersetzen. Die Mehrzahl der von PBC betroffenen Menschen hat keine Zirrhose und seitens der Patienten wurde berichtet, dass die ursprüngliche Bezeichnung der Erkrankung sozial stigmatisierend und verwirrend sei. • Globale Forschungsinitiativen haben zu einem neuen Verständnis der Korrelation zwischen den wichtigsten Biomarkern der Erkrankung und langfristigen Gesundheits¬folgen geführt. Primary biliäre cholangitis leitlinie infection. Die Global PBC Study Group, eine internationale Kooperation von 15 führenden PBC-Zentren in acht Ländern, hat eine Datenbank mit klinischen Ergebnissen von mehr als 6. 000 PBC-Patienten entwickelt. In der bis heute größten Metaanalyse individueller PBC-Patientendaten wurde bestätigt, dass die Blutwerte der alkalischen Phosphatase (ALP) und des Bilirubins für die Vorhersage des klinischen Verlaufs relevant sind.
Primary Biliäre Cholangitis Leitlinie Symptoms
(DGIM)
Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin e. (DEGUM)
Deutsche Gesellschaft für Endoskopie und Bildgebende Verfahren e. (DGE-BV)
Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. (DGKJ)
Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung e. (GPGE)
Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e. (DGRh)
Deutsche Röntgengesellschaft, Gesellschaft für Medizinische Radiologie e. (DRG)
Deutsche Gesellschaft für Pathologie e. (DGP)
Beteiligung weiterer Fachgesellschaften/Organisationen
Deutsche Morbus Crohn/Colitis ulcerosa Vereinigung e. (DCCV)
Bundesverband Deutscher Pathologen e. V.
Österreichische Gesellschaft für Gastroenterologie und Hepatologie (ÖGGH)
Schweizerische Gesellschaft für Gastroenterologie
Deutsche Transplantationsgesellschaft (DTG)
Ansprechpartner (LL-Sekretariat):
Priv. -Doz. Dr. med. Petra Lynen Jansen Deutsche Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen
Olivaer Platz 7
10707 Berlin e-Mail senden
Leitlinienkoordination:
Prof. Primary biliäre cholangitis leitlinie stage. C. Strassburg
Prof. Schramm
Inhalte
Gründe für die Themenwahl: Die Leitlinie umfasst die Diagnostik und das Management autoimmuner Lebererkrankungenwie der autoimmunen Hepatitis (AIH), primär biliären Zirrhose (PBC), primär sklerosierendenCholangitis (PSC), IgG4-assoziierten Cholangitis (IAC) und varianter Syndrome.
Primary Biliäre Cholangitis Leitlinie Stage
Behandlungs- und Versorgungsrichtlinie für Ärzte
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In: AWMF online (Stand 05/2016)
↑ Peter Schweikert-Wehner: Juckreiz als unerwünschte Wirkung auf Arzneimittel. In: Deutscher Hausärzteverband e. V. (Hrsg. ): Der Hausarzt. Nr. 03/2021. Primär biliäre Cholangitis - DocCheck Flexikon. mm medizin +medien Verlag, 20. Februar 2021, ISSN 1434-8950, S. 48–49. Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!
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