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[5]
Die Diagnose eines Doose-Syndroms kann nach den 1989 definierten Kriterien der Liga gegen Epilepsie [8] gestellt werden bei
Vorliegen einer normalen psychomotorischen Entwicklung des Kindes vor Beginn der Epilepsie,
fehlenden hirnmorphologischen Abnormalitäten,
Beginn der Anfälle zwischen dem 6. Lebensmonat und dem 6. Lebensjahr
elektroenzephalographischen Nachweis einer primär generalisierten spike- und poly-spike-wave-Aktivität sowie fehlenden fokalen EEG-Veränderungen und bei
Ausschluss differenzialdiagnostisch in Betracht kommender Epilepsiesyndrome mit myoklonischen Anfällen. Dies gilt insbesondere für die schwere oder benigne Form der myoklonischen Epilepsie des frühen Kindesalters, für das West-Syndrom und für das Lennox-Gastaut-Syndrom. Doose syndrome erfahrungen pictures. [4] Insbesondere die Unterscheidung vom häufigeren Lennox-Gastaut-Syndrom kann schwierig sein. Spricht ein Patient mit myoklonisch-astatischen Anfällen auf eine Therapie mit Valproinsäure gut an, ist ein Lennox-Gastaut-Syndrom unwahrscheinlich.
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Auch wenn es beängstigend aussieht – ein Anfall ist nur selten lebensbedrohlich. Versuchen Sie, Ruhe zu bewahren. Entfernen Sie herumliegende Gegenstände, damit Ihr Kind sich nicht daran verletzt. Unterbinden Sie die Bewegungen während des Anfalls nicht. Warten Sie ab, bis der Anfall von selbst aufhört. Doose syndrome erfahrungen syndrome. Sollte der Anfall unerwartet einmal nicht spontan aufhören, geben Sie Ihrem Kind spätestens nach 2 Minuten ein Notfall-Medikament, welches der Arzt oder die Ärztin für diesen Fall verordnet hat. Mit Unterstützung lässt sich der Alltag leichter bewältigen. Bei Bedarf können Sie als Familie psychosoziale Unterstützung erhalten. Es kann auch sinnvoll sein, psychologische oder psychotherapeutische Hilfe in Anspruch zu nehmen. Erkundigen Sie sich bei Ihrem Behandlungsteam. Möglicherweise hat Ihr Kind Anspruch auf einen Schwerbehinderten-Ausweis. Erkundigen Sie sich beim zuständigen Versorgungs- oder Landesamt. Informieren Sie sich über Selbsthilfe-Organisationen und tauschen Sie Ihre Erfahrungen mit anderen Betroffenen aus, zum Beispiel bei Gruppentreffen.
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Unter dem Begriff Syndrom versteht man im Allgemeinen eine Kombination unterschiedlicher Symptome. In der Epilepsie wird unter einem kindlichen Syndrom die Kombination eines bestimmten Anfallsmusters mit einem begrenzten Erkrankungsalter und einer gemeinsamen Behandlungsprognose zusammengefasst. Wenn es möglich ist, eine Epilepsie aufgrund typischer Merkmale, wie EEG-Veränderungen, genetische Auffälligkeiten oder Verlauf der Erkrankung, einem Epilepsiesyndrom zuzuordnen, kann eine passende Therapie gewählt und mit höherer Wahrscheinlichkeit die Entwicklung vorhergesagt werden. Epikurier: Doose-Syndrom – neues Infoblatt. Epileptische Enzephalopathien
Als epileptische Enzephalopathie werden Zustände bezeichnet, bei denen die anfallsauslösenden Vorgänge im Gehirn zusätzlich auch Funktionsstörungen des Gehirns auslösen. Sie führen also nicht nur zu epileptischen Anfällen, sondern können auch Entwicklungs- und Sprachstörungen zur Folge haben. Epileptische Enzephalopathien müssen nicht zwangsläufig einen ungünstigen Verlauf nehmen, sondern können sich auch zurückbilden.
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Meist gehen die Sprachfertigkeiten plötzlich innerhalb von Tagen oder Wochen verloren. Nur bei einem von vier Kindern kommt die Sprache schrittweise innerhalb von einigen Monaten wieder. Erste Krankheitszeichen sind Schwierigkeiten, Gehörtes zu verstehen. Andere Kinder werden stumm und manche zeigen nur leichte Störungen in der Sprachflüssigkeit oder in der Sprachmenge. Ein Symptom kann auch der Verlust der "Sprachmelodie" sein. Das heißt, die normalen Hebungen und Senkungen in der Stimme gehen verloren. Die Anfälle können sich im Laufe der Pubertät bis zum 15. Kindliche epileptische Syndrome: kombinierte Anfallsmuster | Epilepsie. oder 16. Lebensjahr verlieren, aber zwei Drittel der Betroffenen behalten mehr oder weniger schwere Sprachstörungen auch im Erwachsenenalter. Das Panayiotopoulos-Syndrom wird zu den fokalen Epilepsien gezählt, die von den Okzipital- oder Hinterkopflappen des Gehirns ausgehen. Das Syndrom ist eine relativ häufige Epilepsie-Form im Kindesalter. Die frühe Variante beginnt typischerweise im Alter zwischen 2 und 8 Jahren, die spät beginnende Variante beginnt im Alter zwischen 3 und 16 Jahren.
Das Doose-Syndrom, auch als myoklonisch-astatische Epilepsie (kurz MAE) oder Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen bezeichnet, ist ein Erkrankungsbild in der Neurologie. Das Doose-Syndrom ist ein eigenständiges Syndrom, das zur Gruppe der idiopathischen generalisierten Epilepsien im Kindesalter gehört. [1] Es wurde erstmals 1964 vo dem deutschen Kinderneurologen und Epileptologen Hermann Doose [2]
und 1968 von dem deutschen Kinderneurologen und Epileptologen Rolf Kruse 1968 [3] beschrieben. Häufigkeit
Das Doose-Syndrom ist mit einer Häufigkeit von 2 bis 4 Prozent der Epilepsien im Kindesalter ein seltenes Erkrankungsbild. [4] Jungen sind etwa doppelt so häufig betroffen. [5]
Klinische Kennzeichen und Krankheitsverlauf
Die Erkrankung manifestiert sich meist zwischen dem 1. und 6. Doose Syndrom | Forum Hilfe fr chronisch kranke und behinderte Kinder. Lebensjahr mit epileptischen Anfällen in Form von generalisiert tonisch-klonischen Anfällen, Absencen und/oder Fieberkrämpfen. [5] Die für das Syndrom charakteristischen myoklonischen und myoklonisch-atonischen Anfälle (atonisch ist ein Synonym für astatisch) treten häufig erst im Verlauf auf der Erkrankung auf.