So schafft er als sog. Adhäsivprotein eine Verbindung zwischen den Thrombozyten und der verletzten Gefäßwand und aktiviert die Thrombozyten (primäre Hämostase). Der von-Willebrand-Faktor gehört zu den Akute-Phase-Proteinen. Er bildet im Plasma spontan Multimere, d. h. immer länger werdende Ketten. Von der Multimergröße ist auch die Funktion abhängig; sie unterliegt der Regulation durch eine spezielle Protease, die ADAMTS-13 heißt. Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Synevo Studien Service Labor GmbH. 3 Klinik
Mangelzustände oder Defekte des von-Willebrand-Faktors führen zu einer hämorrhagischen Diathese namens Willebrand-Jürgens-Syndrom. Dies kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Ein Fehlen des von-Willebrand-Faktors führt außerdem zu sekundärem Faktor VIII-Mangel. Eine überschießende Multimergröße ( UL-vWF) führt zu spontaner Aktivierung von Thrombozyten, was sich klinisch als Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) darstellt. 4 Labormedizin
4. 1 Material
Zur Bestimmung des von-Willebrand-Faktors werden 5 ml Citratplasma benötigt. Die Blutproben dürfen nicht per Postversand transportiert werden.
Untersuchung: Von-Willebrand-Aktivität (Ristocetin-Cofaktor) | Mvz Dr. Eberhard & Partner Dortmund Gbr (Übag)
Als Akute-Phase-Protein ist der von Willebrand-Faktor nach Entzündungen aller Art, bei Tumoren und postoperativ erhöht, so das dessen Konzentration selbst bei Vorliegen der von Willebrand-Erkrankung im Referenzbereich liegen kann. Weitere, sinnvolle Analysen: Blutungszeit, aPTT, Thrombozytenkonzentration, von Willebrand-Faktor-Antigen, von Willebrand-Faktor-Collagen-Bindungsaktivität. siehe Von Willebrand-Faktor Antigen (VWF-Ag), Gerinnungsfaktor VIII (Antihämophiles Globulin A), Von Willebrand-Faktor Collagen-Bindungsaktivität (VWF:CBA)
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Analysenverzeichnis&Nbsp;| Medizinisches Labor Ostsachsen
Die Patienten haben leichte Blutergüsse und Purpura, meist an der Schleimhaut; und selten Gelenkblutungen. Screeningtests zeigen eine normale Thrombozytenzahl, eine normale INR und gegebenenfalls eine leicht verlängerte PTT. Die Tests werden durch die Bestimmung des von-Willebrand-Faktor-Antigens im Gesamtplasma, der von-Willebrand-Faktor-Funktion (von-Willebrand-Faktor-Ristocetin-Kofaktor-Test) und des Faktor-VIII-Spiegels im Plasma bestätigt. Eine Behandlung, Desmopressin oder manchmal mäßig reines Faktor VIII-Konzentrat, erfolgt bei aktiven Blutungen und vor einem invasiven Verfahren. Zur Patientenaufklärung hier klicken. HINWEIS:
Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN:
Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen. © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA und seine verbundenen Unternehmen. Alle Rechte vorbehalten. Ristocetin cofactor aktivität. War diese Seite hilfreich?
Ristocetin-Cofaktor-Aktivität: Synevo Studien Service Labor Gmbh
Beschreibung*
Bestimmung der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität mittels Plättchenagglutination im Citratplasma
Ziel und Zweck der Untersuchung
Bestimmung der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität zur Unterstützung der Diagnose des von Willebrand-Syndroms, von Erkrankungen mit Veränderungen der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität (z. B. : Gefäßendothel-Läsionen und entzündliche Erkrankungen) sowie zum präoperativen Screening von Blutungsneigungen. Das von Willebrand-Syndrom ist die häufigste kongenitale humane Blutungsstörung, die durch eine defekte Synthese oder Funktion des multimeren von Willebrand-Faktors verursacht wird. Dies geht auch mit einer Verminderung der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität einher. Analysenverzeichnis | Medizinisches Labor Ostsachsen. Der von Willebrand-Faktor (VWF) liegt im Plasma in Form eines Komplexes mit Faktor VIII vor. Prinzip des Verfahrens
BC von Willebrand-Reagenz misst die Ristocetin-Kofaktor-Aktivität wie folgt: Der von Willebrand-Faktor (Ristocetin-Kofaktor) der Probe verursacht in Gegenwart von Ristocetin eine Agglutination der im von Willebrand-Reagenz enthaltenen, stabilisierten Plättchen.
4. 2 Methoden
Der Plasmaspiegel des von-Willebrand-Faktors wird normalerweise mit zwei verschiedenen Methoden bestimmt:
im Immunoassay als von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF-Ag)
funktionell als sog. Ristocetin-Cofaktor (vWF-RiCof)
Weitergehend kann auch die Multimergröße ( Quartärstruktur) untersucht werden (vWF-Multimere). 4. 3 Referenzbereiche
von-Willebrand-Faktor-Antigen: 70 - 150%
Ristocetin-Cofaktor: 50 - 150%
Die Konzentration des von-Willebrand-Faktors im Blut ist abhängig von der Blutgruppe des Patienten. Individuen mit Blutgruppe 0 haben regelmäßig niedrigere vWF-Spiegel als Menschen mit Blutgruppe A, B oder AB. Teilweise wird dies von Laboren berücksichtigt, indem sie blutgruppenabhängige Normbereiche angeben. 4. 4 Interpretation
Die Ergebnisse des von-Willebrand-Faktor-Antigens und des Ristocetin-Cofaktors können voneinander abweichen. Damit wird die Möglichkeit erfasst, dass das Protein zwar vorhanden, aber dysfunktional ist (Willebrand-Syndrom Typ II). 4. 4. 1 Erhöhte Werte
Der Spiegel an vWF-Ag kann erhöht sein bei:
Protein-C-Mangel
Urämie
Diabetes mellitus
Akute-Phase-Reaktion
Vaskulitis
Venenthrombose
Lungenerkrankungen
Lebererkrankungen
fibrinolytische Therapie
in der 2.
Symptome und Beschwerden Klinisch besteht meistens eine leichte bis moderate Blutungsneigung bei Von-Willebrand-Syndrom. Schleimhautblutungen und Blutungen von kleinen Hautverletzungen können über Stunden hinweg intermittierend nachbluten. Gelegentlich sind stärkere Menstruationsblutungen und stärkere Blutungen nach chirurgischen Eingriffen (z. B. Zahnextraktion, Tonsillektomie) zu beobachten. Die Thrombozytenfunktion ist noch soweit ausreichend, dass Petechien und Purpura selten auftreten. Gesamtplasma-VWF-Antigen VWF-Funktionsprüfung Plasmafaktor-VIII-Spiegel Partielle Thromboplastinzeit (PTT) Von-Willebrand-Krankheit wird bei Patienten mit unerklärlichen Blutungen vermutet, insbesondere bei Patienten mit einer ähnlichen Blutungsdiathese in der Familiengeschichte. Globale Gerinnungstests zeigen eine normale Thrombozytenzahl, eine normale INR und gegebenenfalls eine leicht verlängerte PTT. Die Bestimmung der Blutungszeit ist unzuverlässig und wird nicht mehr durchgeführt. Die Diagnose wird durch die Bestimmung des vWF-Antigens und der Faktor-VIII-Spiegel im Plasma sowie der vWF-Funktion gestellt.