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Synonyme: bidirektionale katecholaminerge Tachykardie, polymorphe ventrikuläre Tachykardie induziert durch Katecholamine, maligne paroxysmale ventrikuläre Tachykardie
Englisch: catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia
1 Definition
Die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie, kurz CPVT, ist eine seltene, genetisch bedingte Herzrhythmusstörung. Die Erkrankung ist durch ventrikuläre Tachykardien (VT) gekennzeichnet, die sich bei jungen Menschen in Form von Synkopen oder durch einen plötzlichen Herztod manifestieren. 2 Epidemiologie
Die Prävalenz von CPVT beträgt etwa 1:10. 000. Ventrikuläre Tachykardie (VT) - Herz-Kreislauf-Krankheiten - MSD Manual Profi-Ausgabe. 3 Genetik
Bislang (2022) wurden Mutationen in sechs verschiedenen Genen als Ursache für CPVT identifiziert. Abhängig vom betroffenen Gen werden folgende Typen unterschieden:
Typ 1: Mutation betrifft RYR2 an Genlokus 1q43
Typ 2: Mutation betrifft CASQ2 an Genlokus 1p13
Typ 3: Mutation betrifft TECRL an Genlokus 4q13
Typ 4: Mutation betrifft CALM1 an Genlokus 14q32
Typ 5: Mutation betrifft TRDN an Genlokus 6q22
Typ 6: Mutation betrifft CALM3 an Genlokus 19q13
In 60 bis 70% der Fälle handelt es sich um Typ 1, bei dem der Ryanodinrezeptor betroffen ist.
- Ventrikuläre Tachykardie - DocCheck Flexikon
- Katecholaminerge polymorphe ventrikulre Tachykardie: Flecainid reduziert ventrikulre Ektopie bei Belastung
- Ventrikuläre Tachykardie (VT) - Herz-Kreislauf-Krankheiten - MSD Manual Profi-Ausgabe
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Ventrikuläre Tachykardie - Doccheck Flexikon
Catecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie
Institut für Cardiomyopathien Heidelberg
Ionenkanalerkrankungen
Die CPVT ist eine seltene Erkrankung, die bei ansonsten herzgesunden Menschen zum plötzlichen Herztod durch schnelle Herzrhythmusstörungen führen kann. Typischerweise macht sich die Erkrankung zum ersten Mal im Kindesalter oder in der Adoleszenz durch stressabhängige (emotionaler oder körperlicher Stress), schnelle Rhythmusstörungen bemerkbar. Die CPVT kann als vererbtes Krankheitsbild auftreten. Weitere Informationen
Typischerweise kommt es zu stressinduziertem Herzrasen (Tachykardie), das zu einem Herzstillstand durch Kammerflimmern führen kann. Ventrikuläre Tachykardie - DocCheck Flexikon. Klassische Symptome sind Schwindelattacken und plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope), die im Rahmen der Belastung auftreten. Es sind Mutationen bekannt die für die Entstehung der Erkrankung verantwortlich sind. Diese betreffen Gene, die für den Calcium-Stoffwechsel von Herzmuskelzellen zuständig sind. Die genaue Vorgeschichte des Patienten sowie seiner näheren Familienangehörigen ist von wichtiger Bedeutung.
Katecholaminerge Polymorphe Ventrikulre Tachykardie: Flecainid Reduziert Ventrikulre Ektopie Bei Belastung
Zu den Symptomen gehören Unwohlsein im Brustbereich mit... Erfahren Sie mehr und eine Kardiomyopathie Übersicht der Kardiomyopathien Eine Kardiomyopathie ist eine primäre Störung des Herzmuskels. Sie unterscheidet sich von strukturellen Herzerkrankungen, wie z. B. koronare Herzkrankheit, Herzklappenerkrankungen und angeborene... Erfahren Sie mehr. Auch Elektrolytentgleisungen (v. Hypokalämie Hypokaliämie Hypokalämie ist eine Serumkaliumkonzentration 3, 5 mEq/l, welche durch eine Verminderung der im Körper gespeicherten Gesamtkaliummenge oder die pathologische Verschiebung von Kalium... Erfahren Sie mehr und Hypomagnesämie Hypomagnesiämie Hypomagnesiämie tritt bei Serummagnesiumkonzentrationen 1, 8 mg/dl ( 0, 70 mmol/l) auf. Katecholaminerge polymorphe ventrikulre Tachykardie: Flecainid reduziert ventrikulre Ektopie bei Belastung. Die Ursachen sind eine inadäquate Magnesiumaufnahme und -absorption oder eine erhöhte Ausscheidung... Erfahren Sie mehr), Azidämie, Hypoxämie und Medikamentennebenwirkungen können eine VT auslösen. Das Long-QT-Syndrom Long-QT-Syndrom und Torsade-de-Pointes-Tachykardie Eine Torsade-de-Pointes-Tachykardie ist eine spezifische Form der polymorphen ventrikulären Tachykardien bei Patienten mit einem verlängerten QT-Intervall.
VentrikuläRe Tachykardie (Vt) - Herz-Kreislauf-Krankheiten - Msd Manual Profi-Ausgabe
Die Diagnose wurde mehr als 2, 5 Jahre verzögert gestellt, obwohl 25% der Patienten lebensbedrohliche Ereignisse hatten. Fast alle bekamen primär Betablocker. Dennoch hatten 25% mindestens einmal signifikante Symptome im Sinne eines Therapieversagens. Etwas mehr als die Hälfte wurde mit einem ICD versorgt, 46% hatten adäquate und 22% inadäquate Schockabgaben; ein elektrischer Sturm trat bei 18% auf und 2% verstarben im Verlauf. Lebenstiländerung & Betablocker
Ein Viertel der Patienten erhielt zusätzlich zum Betablocker Flecainid. Unter dieser Kombination gab es bei guter Compliance kein Therapieversagen und keine Todesfälle. Allerdings war der Anteil an Inkohärenz, Intoleranz und subtherapeutischer Betablockerdosierung – wie häufig in diesem Alter – hoch. Mehrere Arbeitsgruppen haben in den letzten Jahren die Problematik des therapeutischen Vorgehens bei CPVT untersucht. Nachgewiesen wurde, dass die Trigger für Synkopen oder plötzlichen Herztod überwiegend physischer oder psychischer Stress waren, aber auch normale Aktivitäten des Alltags dazu führen können.
Letztere erscheint im EKG als ein Mischbild aus normalem QRS-Komplex und Schenkelblock. Differenzialdiagnose [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Die Unterscheidung von einer aus den Vorhöfen stammenden Tachykardie ( Supraventrikuläre Tachykardie, SVT) ist teilweise schwierig. Die SVT weist typischerweise einen schmalen Kammerkomplex auf, kann aber bei so genannter aberranter Leitung auch einen breiten Komplex haben. Während eine SVT durch Vagusstimulus terminiert werden kann, gilt dies nicht für die VT! supraventrikuläre Tachykardie mit vorbestehendem Schenkelblock, bei aberranter Leitung oder bei Präexzitationssyndrom ( antidrome WPW-Tachykardie, Vorhofflimmern mit schneller Überleitung)
Therapie [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]
Nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardien beim Herzgesunden bedürfen keiner Therapie. Eine lebensverkürzende Wirkung wurde bis jetzt nur bei bestimmten Herzerkrankungen und eingeschränkter Herzfunktion beobachtet. Alle anhaltenden ventrikulären Tachykardien sind ein internistischer Notfall.
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